Строение мембраны митохондрии. Митохондрии – строение и функции

Митохондрии (см. Рис. 1) имеются во всех эукариотических клетках. Они участвуют в процессах клеточного дыхания и запасают энергию в виде макроэргических связей молекулы АТФ, то есть в доступной форме для большинства процессов, связанных с затратой энергии в клетке.

Впервые митохондрии в виде гранул в мышечных клетках наблюдал в 1850 г. Р. Кёлликер (швейцарский эмбриолог и гистолог). Позднее, в 1898 г., Л. Михаэлис (германский биохимик и химик-органик) показал, что они играют важную роль в дыхании.

Рис. 1. Митохондрии

Число митохондрий в клетках не постоянно, оно зависит от вида организма и типа клетки. В клетках, потребность которых в энергии велика, содержится много митохондрий (в одной печеночной клетке их может быть около 1000), в менее активных клетках митохондрий гораздо меньше. Чрезвычайно сильно варьируются также размеры и формы митохондрий. Они могут быть спиральными, округлыми, вытянутыми и разветвленными. Их длина колеблется от 1,5 мкм до 10 мкм, а ширина - от 0,25 до 1 мкм. В более активных клетках митохондрии крупнее.

Митохондрии способны изменять свою форму, а некоторые могут перемещаться в более активные участки клетки. Такое перемещение способствует накоплению митохондрий в тех местах клетки, где выше потребность в АТФ.

Каждая митохондрия окружена оболочкой, состоящей из двух мембран (см. Рис. 2). Наружную мембрану отделяет от внутренней небольшое расстояние (6-10 нм) - межмембранное пространство. Внутренняя мембрана образует многочисленные гребневидные складки - кристы. Кристы существенно увеличивают поверхность внутренней мембраны. На кристах происходят процессы клеточного дыхания, необходимые для синтеза АТФ. Митохондрии являются полуавтономными органеллами, содержащими компоненты, которые необходимы для синтеза собственных белков. Внутренняя мембрана окружает жидкий матрикс, в котором находятся белки, ферменты, РНК, кольцевые молекулы ДНК, рибосомы.

Рис. 2. Структура митохондрии

Митохондриальные заболевания - это группа наследственных заболеваний, связанных с дефектами функционирования митохондрий, а, следовательно, с нарушениями энергетических функций в клетках эукариот, в частности человека.

Митохондриальные заболевания передаются детям обоих полов по женской линии, поскольку зиготе от сперматозоида передается одна половина ядерного генома, а от яйцеклетки - вторая половина ядерного генома и митохондрии.

Эффекты таких заболеваний очень разнообразны. Из-за различного распределения дефектных митохондрий в разных органах у одного человека это может привести к заболеванию печени, у другого - к заболеванию мозга, причем болезнь может нарастать с течением времени. Небольшое количество дефектных митохондрий в организме может привести лишь к неспособности человека выдерживать физическую нагрузку, соответствующую его возрасту.

В общем случае митохондриальные заболевания проявляются серьезнее при локализации дефектных митохондрий в мозге, мышцах, клетках печени, так как эти органы требуют большого количества энергии для выполнения своих функций.

В настоящее время лечение митохондриальных заболеваний находится в стадии разработки, но распространенным терапевтическим методом служит симптоматическая профилактика с помощью витаминов.

Пластиды характерны исключительно для растительных клеток. Каждая пластида состоит из оболочки, состоящей из двух мембран. Внутри пластиды можно наблюдать сложную систему мембран и более или менее гомогенное вещество - строму. Пластиды являются полуавтомными органеллами, так как содержат белоксинтезирующий аппарат и могут частично обеспечить себя белком.

Пластиды обычно классифицируют на основании содержащихся в них пигментов. Различают три типа пластид.

1. Хлоропласты (см. Рис. 3) - это пластиды, в которых протекает фотосинтез. Они содержат хлорофилл и каротиноиды. Обычно хлоропласты имеют форму диска диаметром 4-5 мкм. В одной клетке мезофилла (середина листа) может находиться 40-50 хлоропластов, а в квадратном миллиметре листа - около 500 000.

Рис. 3. Хлоропласты

Внутренняя структура хлоропласта сложная (см. Рис. 4). Строма пронизана развитой системой мембран, имеющих форму пузырьков - тилакоидов. Тилакоиды образуют единую систему. Как правило, они собраны в стопки - граны, напоминающие столбики монет. Тилакоиды отдельных гран связаны между собой тилакоидами стромы, или ламеллами. Хлорофиллы и каротиноиды встроены в тилакоидные мембраны. В строме хлоропластов находятся кольцевые молекулы ДНК, РНК, рибосомы, белки, липидные капли. Там же происходят первичные отложения запасного полисахарида - крахмала, в виде крахмальных зерен.

Рис. 4. Структура хлоропласта

Крахмальные зерна - это временные хранилища продуктов фотосинтеза. Они могут исчезнуть из хлоропластов, если поместить растение на 24 часа в темноту. Появятся они снова через 2-3 часа, если вынести растение на свет.

Как известно, фотосинтез делится на две фазы: световую и темновую (см. Рис. 5). Световая фаза происходит на тилакоидах мембраны, а темновая - в строме хлоропласта.

Рис. 5. Фотосинтез

2. Хромопласты - пигментированные пластиды (см. Рис. 6). Они не содержат хлорофилл, но содержат каротиноиды, которые окрашивают плоды, цветки, некоторые корни и старые листья в красные, желтые и оранжевые цвета.

Хромопласты могут образовываться из хлоропластов, которые при этом теряют хлорофилл и внутренние мембранные структуры и начинают синтезировать каротиноиды. Такое происходит при созревании плодов.

Рис. 6. Хромопласты

3. Лейкопласты - непигментированные пластиды (см. Рис. 7). Некоторые из них могут накапливать крахмал, например амилопласты, другие могут синтезировать и накапливать белки или липиды.

На свету лейкопласты могут превращаться в хлоропласты. Так, например, происходит с клубнем картофеля, который содержит много лейкопластов, накапливающих крахмал. Если вынести клубень картофеля на свет, он позеленеет.

Рис. 7. Лейкопласт

Каротиноиды - это широко распространенная и многочисленная группа пигментов. К ним относятся вещества, которые окрашивают в желтый, оранжевый и красный цвета. Каротиноиды содержатся в цветках растений, в некоторых корнях, в созревающих плодах.

Каротиноиды синтезируются не только высшими растениями, но и водорослями, некоторыми бактериями, мицелиальными грибами и дрожжами.

Присутствуют каротиноиды в организмах некоторых членистоногих, рыб, птиц и млекопитающих, но они не синтезируются внутри организма, а поступают вместе с пищей. Например, розовая окраска фламинго обусловлена поеданием маленьких красных рачков, в которых содержатся каротиноиды.

В течение многих лет каротиноиды используются в практической деятельности человека. Они применяются в сельском хозяйстве, пищевой промышленности и в медицине. При добавлении бета-каротина в пищевой продукт он не только насыщает продукт определенным цветом (желтым), но и витаминизирует его (насыщает витамином А). В медицине каротин используется для лечения авитаминоза по витамину А.

По поводу происхождения эукариотических клеток большинство исследователей придерживается гипотезы симбиогинеза.

Идея о том, что эукариотическая клетка (клетка животных и растений) представляет собой симбиотический комплекс, была предложена Мережковским (русский ботаник, зоолог, философ, писатель), подтверждена Фаминцыным (русский ботаник), а гипотеза в ее современном виде представлена Линн Маргулис (американский биолог). Концепция состоит в том, что органеллы (например, митохондрии и пластиды), которые отличают эукариотическую клетку от прокариотической, изначально были свободноживущими бактериями и захвачены крупной клеткой прокариот, которая их не съела, а превратила в симбионтов. Далее к поверхности клетки-хозяина прикрепилась другая группа симбионтов - жгутикоподобных бактерий, которые резко увеличили подвижность хозяина, а соответственно, шансы на выживание.

Несмотря на то что эта гипотеза выглядит достаточно фантастичной, тем не менее в современном мире есть подтверждение того, что она имеет право на существование: у некоторых инфузорий в качестве симбионтов выступают хлореллы (одноклеточные водоросли), причем инфузории переваривают любую другую одноклеточную водоросль, которая попала в ее организм, кроме хлореллы.

Сходство митохондрий и хлоропластов со свободными прокариотическими клетками (со свободными бактериями)

1. У митохондрий и хлоропластов имеются кольцевые молекулы ДНК, что свойственно бактериальной клетке.

2. Митохондрии и хлоропласты имеют мелкие рибосомы, такие же как в прокариотической клетке.

3. Обладают белоксинтезирующим аппаратом.

Многие клетки способны к движению, причем механизмы двигательных реакций могут быть различными.

Различают такие типы движения: амебоидные движения (амеба и лейкоциты), ресничные движения (инфузория туфелька), жгутиковые движения (сперматозоиды), мышечные движения.

Жгутик всех эукариотических клеток имеет длину около 100 мкм. На поперечном срезе (см. Рис. 8) можно увидеть, что по периферии жгутика расположены 9 пар микротрубочек, а в центре - 2 микротрубочки.

Рис. 8. Поперечный срез жгутика

Все пары микротрубочек связаны между собой. Белок, осуществляющий это связывание, меняет свою конформацию за счет энергии, выделяющейся при гидролизе АТФ. Это приводит к тому, что пары микротрубочек начинают двигаться друг относительно друга, жгутик изгибается и клетка начинает движение.

Таков же механизм движения ресничек, длина которых составляет всего 10-15 мкм. Количество ресничек, в отличие от жгутиков, количество которых на поверхности клетки ограничено, может быть очень большим. Например, на поверхности одноклеточной инфузории-туфельки насчитывается до 15 000 ресничек, с помощью которых она может передвигаться со скоростью 3 мм/с.

Список литературы

1. Каменский А.А., Криксунов Е.А., Пасечник В.В. Общая биология 10-11 класс Дрофа, 2005.
2. Биология. 10 класс. Общая биология. Базовый уровень / П.В. Ижевский, О.А. Корнилова, Т.Е. Лощилина и др. - 2-е изд., переработанное. - Вентана-Граф, 2010. - 224 стр.
3. Беляев Д.К. Биология 10-11 класс. Общая биология. Базовый уровень. - 11-е изд., стереотип. - М.: Просвещение, 2012. - 304 с.
4. Агафонова И.Б., Захарова Е.Т., Сивоглазов В.И. Биология 10-11 класс. Общая биология. Базовый уровень. - 6-е изд., доп. - Дрофа, 2010. - 384 с.

1. Biouroki.ru ().
2. Youtube.com ().
3. Humbio.ru ().
4. Beaplanet.ru ().
5. School.xvatit.com ().

Домашнее задание

1. Вопросы в конце параграфа 17 (стр. 71) - Каменский А.А., Криксунов Е.А., Пасечник В.В. «Общая биология», 10-11 класс ()
2. От чего зависит количество митохондрий в клетке?
3. Докажите, что предки митохондрий когда-то были свободноживущими существами, напоминающими бактерии.

Митохондрии — одни из самых важных составляющих любой клетки. Их еще называют хондриосомами. Это грануловидные или нитевидные органеллы, которые являются составляющей частью цитоплазмы растений и животных. Именно они являются производителями молекул АТФ, которые так необходимы для многих процессов в клетке.

Что такое митохондрии?

Митохондрии - это энергетическая база клеток, их деятельность основана на окислении и применении энергии, освободившейся при распаде молекул АТФ. Биологи на простом языке его называют станцией вырабатывания энергии для клеток.

В 1850 г. митохондрии выявили в виде гранул в мышцах. Их число менялось в зависимости от условий роста: они скапливаются больше в тех клетках, где большой дефицит кислорода. Это происходит чаще всего при физических нагрузках. В таких тканях появляется острая нехватка энергии, которую восполняют митохондрии.

Появление термина и место в теории симбиогенеза

В 1897 г. Бенд впервые ввел понятие «митохондрия», чтобы обозначить зернистую и нитчатую структуру в По форме и величине они разнообразны: толщина составляет 0,6 мкм, длина - от 1 до 11 мкм. В редких ситуациях митохондрии могут быть большого размера и разветвленным узлом.

В теории симбиогенеза дается четкое представление о том, что такое митохондрии и как они появились в клетках. В ней говорится, что хондриосома возникла в процессе поражения клетками бактерий, прокариотами. Так как они не могли автономно применять кислород для выработки энергии, это препятствовало полному их развитию, а прогеноты могли развиваться беспрепятственно. В течение эволюции связь между ними дала возможность прогенотам передать свои гены теперь уже эукариотам. Благодаря такому прогрессу митохондрии теперь не являются независимыми организмами. Их генофонд не может быть реализован в полной мере, так как происходит его частичная блокировка ферментами, которые есть в любой клетке.

Где они живут?

Митохондрии сосредотачиваются в тех районах цитоплазмы, где появляется необходимость в АТФ. Например, в мышечной ткани сердца они располагаются неподалеку от миофибрилл, а в сперматозоидах формируют защитную маскировку вокруг оси жгута. Там они вырабатывают очень много энергии для того, чтобы "хвост" крутился. Именно таким образом сперматозоид двигается к яйцеклетке.

В клетках новые митохондрии образуются с помощью простого деления предыдущих органелл. Во время него сохраняется вся наследственная информация.

Митохондрии: как они выглядят

По форме митохондрии напоминает цилиндр. Они часто встречаются в эукариотах, занимая от 10 до 21 % объема клетки. Их размеры и формы во многом разнятся и способны меняться в зависимости от условий, но ширина постоянна: 0,5-1 мкм. Перемещения хондриосом зависят от того, в каких местах клетки совершается быстрая трата энергии. Передвигаются по цитоплазме, применяя для передвижения структуры цитоскелета.

Заменой разных по габаритам митохондрий, работающих отдельно друг от друга и снабжающих энергией некоторые зоны цитоплазмы, являются длинные и разветвленные митохондрии. Они способны обеспечить энергией участки клеток, находящиеся далеко друг от друга. Подобная совместная работа хондриосом наблюдается не только у одноклеточных организмов, но и у многоклеточных. Самое сложное строение хондриосом встречается в мышцах скелета млекопитающих, где самые большие разветвленные хондриосомы стыкуются друг с другом, используя межмитохондриальные контакты (ММК).

Они представляют собой узкие просветы между прилегающими друг к другу митохондриальными мембранами. Данное пространство обладает высокой электронной плотностью. ММК больше встречаются в клетках где связываются вместе с работающими хондриосомами.

Чтобы лучше разобраться в вопросе, нужно кратко расписать значимость митохондрии, строение и функции этих удивительных органелл.

Как они устроены?

Для понимания, что такое митохондрии, необходимо узнать их строение. Этот необычный источник энергии имеет форму шара, но чаще вытянут. Две мембраны располагаются близко друг к другу:

• наружная (гладкая);
• внутренняя, которая образует выросты листовидной (кристы) и трубчатой (тубулы) формы.

Если не принимать во внимание размер и форму митохондрии, строение и функции у них одинаковые. Хондриосома разграничена двумя мембранами, размером 6 нм. Наружная мембрана митохондрии напоминает емкость, которая ограждает их от гиалоплазмы. Внутреннюю мембрану от внешней отъединяет участок шириной 11-19 нм. Отличающей чертой внутренней мембраны считается ее способность выпячиваться внутрь митохондрии, принимая форму сплющенных гребней.

Внутреннюю полость митохондрии заполняет матрикс, который имеет мелкозернистую структуру, где иногда обнаруживают нити и гранулы (15-20 нм). Нити матрикса создают органеллы, а гранулы небольших размеров - рибосомы митохондрии.

На первой стадии проходит в гиалоплазме. На данной ступени идет начальное окисление субстратов или глюкозы до Данные процедуры проходят без кислорода - анаэробное окисление. Следующая стадия образования энергии заключается в аэробном окислении и распада АТФ, данный процесс происходит в митохондриях клеток.

Что делают митохондрии?

Основными функциями этой органеллы являются:

Наличие в митохондриях своей дезоксирибонуклеиновой кислоты еще раз подтверждает симбиотическую теорию появления этих органелл. Также, помимо основной работы, они участвуют в синтезе гормонов и аминокислот.

Митохондриальная патология

Мутации, происходящие в геноме митохондрии, приводят к удручающим последствиям. Носителем человека является ДНК, которая передается потомкам от родителей, а митохондриальный геном передается только от матери. Объясняется данный факт очень просто: цитоплазму с заключенными в ней хондриосомами дети получают вместе с женской яйцеклеткой, в сперматозоидах они отсутствуют. Женщины с данным отклонением могут передать потомству митохондриальное заболевание, больной мужчина - нет.

В обычных условиях хондриосомы располагают одинаковой копией ДНК - гомоплазмия. В геноме митохондрии могут происходить мутации, вследствие совместного существования здоровых и мутированных клеток возникает гетероплазмия.

Благодаря современной медицине на сегодняшний день выявлены более 200 заболеваний, поводом возникновения чего послужила мутация митохондрии ДНК. Не во всех случаях, но терапевтическому поддержанию и лечению митохондриальные болезни поддаются хорошо.

Вот мы и разобрались с вопросом о том, что такое митохондрии. Как и все остальные органеллы, они очень важны для клетки. Они косвенно принимают участие во всех процессах, для которых нужна энергия.

Полисомы. Синтез цитоплазматических белков

Рибосомы представляют собой мельчайшие органеллы, присутствующие в цитоплазме клетки. Несмотря на свои размеры, они являются сложными молекулярными ансамб­леями, состоящими из рибосомальной РНК (р-РНК) различной длины и рибосомальных белков . В цитоплазме рибосомы встречаются в виде 2-х форм:

1. В диссоциированном состоянии (две субъединицы: малая и большая), которое свидетельствует об их неактивном статусе;

2. В ассоциированном виде – это форма их активного статуса.

Большая субъединица образуется тремя молекулами РНК, имеет форму полушара с 3 выступами, взаимодействующие с «шипиками» малой субъединицы.

Малая субъединица содержит лишь одну молекулу РНК и выглядит в виде «шапочки» с шипиками, обращёнными в сторону большой субъединицы. Ассоциация субъединиц рибосомы – это взаимодействие рельефов их поверхностей.

Функции субъединиц:

1. Малая ответственна за связывание с матричной РНК;

2. Большая – за образование полипептидной цепи.

Полисомы – это группа рибосом (от 5 до 30) связанных нитью м-РНК с образованием функционального комплекса. На нём происходит синтез цитоплазматических белков, необходимых клетке для роста, развития органелл дифференцировки.

Этапы синтеза цитоплазматических белков:

1. Выход из ядра м-РНК;

2. Сборка рибосом;

3. Образование функциональной полисомы;

4. Синтез сигнального пептида;

5. Считывание последовательности аминокислот в составе пептида сигнал-распознающей частицы (СРЧ);

6. Завершение синтеза цитоплазматического белка на полисоме. См рис. 1

Рис. 1: Схема синтеза цитоплазматических белков

II. Митохондрии (строение и функции)

Митохондрии – это система энергообеспечения клетки. На светооптическом уровне их выявляют при окраске по Альтману, они выглядят в виде зёрнышек и нитей. В цитоплазме они распределены диффузно, а в специализированных клетках сосредоточенны в участках, где имеется наибольшая потребность в энергии.

Электронномикроскопический уровень организации митохондрии : в ней выделяют две мембраны: наружную и внутреннюю. См. рис. 2

Рис. 2: Схема строения митохондрии

Наружная мембрана – это мешок с относительно ровной поверхностью, она по химическому составу и свойствам близка к плазмолемме, отличается она более высокой проницаемостью и содержит ферменты метаболизма жирных кислот, фосфолипидов и липидов.

Функция:

1. Отграничение митохондрии в гиалоплазме;

2. Транспорт в митохондрию субстратов для клеточного дыхания.

Внутренняя мембрана – неровная, она формирует кристы в виде пластин (ламеллярные кристы) с увеличением площади её поверхности. Главным компонентом этой мембраны являются молекулы белков, относящиеся к ферментам дыхательной цепи, цитохромы.

На поверхности крист в некоторых клетках описывают грибовидные частицы (F 1 -частицы), в которых различают головку (9 нм) и ножку (3 нм). Считают, что именно здесь происходит синтез АТФ и АДФ.

Между наружной и внутренней мембранами образуется небольшое (около 15 – 20 нм) пространство, которое называют наружной камерой митохондрий. Внутренняя камера ограничена соответственно внутренней митохондриальной мембраной и содержит матрикс.

Матрикс митохондрий имеет гелеобразную фазу и отличается высоким содержанием белка. В нём встречаются митохондриальные гранулы – частицы диаметром 20 – 50 нм высокой электронной плотности, они содержат ионы Са 2+ и Mg 2+ . Матрикс митохондрий содержит также митохондриальные ДНК и рибосомы. На первых происходит синтез транспортных белков митохондриальных мембран и некоторых белков, участвующих в фосфолировании АДФ. ДНК здесь состоит из 37 генов и не содержит некодирующие последовательность нуклеотидов.

Функции митохондрий:

1. Обеспечение клетки энергией в виде АТФ;

2. Участие в синтезе стероидных гормонов;

3. Участие в синтезе нуклеиновых кислот;

4. Депонирование кальция.

Делит все клетки (или живые организмы ) на два типа: прокариоты и эукариоты . Прокариоты - это безъядерные клетки или организмы, к которым относятся вирусы, прокариот-бактерии и сине-зеленые водоросли, у которых клетка состоит непосредственно из цитоплазмы, в которой расположена одна хромосома - молекула ДНК (иногда РНК).

Эукариотические клетки имеют ядро , в котором находятся нуклеопротеиды (белок гистон + комплекс ДНК), а также другие органоиды . К эукариотам относятся большинство современных известных науке одноклеточных и многоклеточных живых организмов (в том числе, и растений).

Строение ограноидов эукариотов.

Ядро клетки является главным и самым сложным органоидом клетки, поэтому его мы рассмотрим

Происхождение митохондрий

Межмембранное пространство

Межмембранное пространство представляет собой пространство между наружной и внутренней мембранами митохондрии. Его толщина - 10-20 нм. Так как наружная мембрана митохондрии проницаема для небольших молекул и ионов, их концентрация в периплазматическом пространстве мало отличается от таковой в цитоплазме. Напротив, крупным белкам для транспорта из цитоплазмы в периплазматическое пространство необходимо иметь специфические сигнальные пептиды; поэтому белковые компоненты периплазматического пространства и цитоплазмы различны. Одним из белков, содержащихся в периплазматическом пространстве, является цитохром c - один из компонентов дыхательной цепи митохондрий.

Внутренняя мембрана

Внутренняя мембрана образует многочисленные гребневидные складки - кристы, существенно увеличивающие площадь ее поверхности и, например, в клетках печени составляет около трети всех клеточных мембран. Характерной чертой состава внутренней мембраны митохондрий является присутствие в ней кардиолипина - особого фосфолипида , содержащего сразу четыре жирные кислоты и делающего мембрану абсолютно непроницаемой для протонов . Ещё одна особенность внутренней мембраны митохондрий - очень высокое содержание белков (до 70 % по весу), представленных транспортными белками , ферментами дыхательной цепи , а также крупными АТФ-синтетазными комплексами. Внутренняя мембрана митохондрии в отличие от внешней не имеет специальных отверстий для транспорта мелких молекул и ионов; на ней, на стороне, обращенной к матриксу, располагаются особые молекулы АТФ-синтазы , состоящие из головки, ножки и основания. При прохождении через них протонов происходит синтез АТФ . В основании частиц, заполняя собой всю толщу мембраны, располагаются компоненты дыхательной цепи . Наружная и внутренняя мембраны в некоторых местах соприкасаются, там находится специальный белок-рецептор, способствующий транспорту митохондриальных белков, закодированных в ядре, в матрикс митохондрии.

Матрикс

Матрикс - ограниченное внутренней мембраной пространство. В матриксе (розовом веществе) митохондрии находятся ферментные системы окисления пирувата , жирных кислот, а также ферменты цикла трикарбоновых кислот (цикла Кребса). Кроме того, здесь же находится митохондриальная ДНК , РНК и собственный белоксинтезирующий аппарат митохондрии.

Митохондриальная ДНК

Находящаяся в матриксе митохондриальная ДНК представляет собой замкнутую кольцевую двуспиральную молекулу , в клетках человека имеющую размер 16569 нуклеотидных пар, что приблизительно в 10 5 раз меньше ДНК, локализованной в ядре . В целом митохондриальная ДНК кодирует 2 рРНК , 22 тРНК и 13 субъединиц ферментов дыхательной цепи , что составляет не более половины обнаруживаемых в ней белков . В частности, под контролем митохондрального генома кодируются семь субъединиц АТФ-синтетазы, три субъединицы цитохромоксидазы и одна субъединица убихинол-цитохром-с -редуктазы. При этом все белки, кроме одного, две рибосомные и шесть тРНК транскрибируются с более тяжёлой (наружной) цепи ДНК, а 14 других тРНК и один белок транскрибируются с более лёгкой (внутренней) цепи.

На этом фоне геном митохондрий растений значительно больше и может достигать 370000 нуклеотидных пар, что примерно в 20 раз больше описанного выше генома митохондрий человека. Количество генов здесь также примерно в 7 раз больше, что сопровождается появлением в митохондриях растений дополнительных путей электронного транспорта, не сопряжённых с синтезом АТФ.

Таким образом, суммарная реакция, катализируемая ферментами дыхательной цепи, состоит в окислении НАДН кислородом с образованием воды. По сути этот процесс заключается в ступенчатом переносе электронов между атомами металлов , присутствующих в простетических группах белковых комплексов дыхательной цепи, где каждый последующий комплекс обладает более высоким сродством к электрону, чем предыдущий. При этом сами электроны передаются по цепи до тех пор, пока не соединятся с молекулярным кислородом, обладающим наибольшим сродством к электронам. Освобождаемая же при этом энергия запасается в виде электрохимического (протонного) градиента по обе стороны внутренней мембраны митохондрий. При этом считается, что в процессе транспорта по дыхательной цепи пары электронов перекачивается от трёх до шести протонов.

Завершающим этапом функционирования митохондрии является генерация АТФ , осуществляемая встроенным во внутреннюю мембрану специальным макромолекулярным комплексом с молекулярной массой 500 кДа. Этот комплекс, называемый АТФ-синтетазой, как раз и катализирует синтез АТФ путём конверсии энергии трансмембранного электрохимического градиента протонов водорода в энергию макроэргической связи молекулы АТФ.

АТФ-синтеза

В структурно-функциональном плане АТФ-синтаза состоит из двух крупных фрагментов, обозначаемых символами F 1 и F 0 . Первый из них (фактор сопряжения F 1) обращён в сторону матрикса митохондрии и заметно выступает из мембраны в виде сферического образования высотой 8 нм и шириной 10 нм. Он состоит из девяти субъединиц, представленных пятью типами белков. Полипептидные цепи трёх субъединиц α и стольких же субъединиц β уложены в похожие по строению белковые глобулы , которые вместе образуют гексамер (αβ) 3 , имеющий вид слегка приплюснутого шара. Подобно плотно уложенным долькам апельсина, последовательно расположенные субъединицы α и β образуют структуру, характеризующуюся осью симметрии третьего порядка с углом поворота 120°. В центре этого гексамера находится субъединица γ, которая образована двумя протяжёнными полипептидными цепями и напоминает слегка деформированный изогнутый стержень длиной около 9 нм. При этом нижняя часть субъединицы γ выступает из шара на 3 нм в сторону мембранного комплекса F 0 . Также внутри гексамера находится минорная субъединица ε, связанная с γ. Последняя (девятая) субъединица обозначается символом δ и расположена на внешней стороне F 1 .

Мембранная часть АТФ-синтазы, называемая фактором сопряжения F 0 , представляет собой гидрофобный белковый комплекс, пронизывающий мембрану насквозь и имеющий внутри себя два полуканала для прохождения протонов водорода. Всего в состав комплекса F 0 входит одна белковая субъединица типа а , две копии субъединицы b , а также от 9 до 12 копий мелкой субъединицы c . Субъединица а (молекулярная масса 20 кДа) полностью погружена в мембрану, где образует шесть пересекающих её α-спиральных участков. Субъединица b (молекулярная масса 30 кДа) содержит лишь один сравнительно короткий погружённый в мембрану α-спиральный участок, а остальная её часть заметно выступает из мембраны в сторону F 1 и закрепляется за расположенную на её поверхности субъединицу δ. Каждая из 9-12 копий субъединицы c (молекулярная масса 6-11 кДа) представляет собой сравнительно небольшой белок из двух гидрофобных α-спиралей, соединённых друг с другом короткой гидрофильной петлёй, ориентированной в сторону F 1 , а все вместе образуют единый ансамбль, имеющий форму погружённого в мембрану цилиндра. Выступающая из комплекса F 1 в сторону F 0 субъединица γ как раз и погружена внутрь этого цилиндра и достаточно прочно зацеплена за него.

Таким образом, в молекуле АТФ-синтазы можно выделить две группы белковых субъединиц, которые могут быть уподоблены двум деталям мотора: ротору и статору . «Статор» неподвижен относительно мембраны и включает в себя шарообразный гексамер (αβ) 3 , находящуюся на его поверхности и субъединицу δ, а также субъединицы a и b мембранного комплекса F 0 . Подвижный относительно этой конструкции «ротор» состоит из субъединиц γ и ε, которые, заметно выступая из комплекса (αβ) 3 , соединяются с погружённым в мембрану кольцом из субъединиц c .

Способность синтезировать АТФ - свойство единого комплекса F 0 F 1 , сопряжённого с переносом протонов водорода через F 0 к F 1 , в последнем из которых как раз и расположены каталитические центры, осуществляющие преобразование АДФ и фосфата в молекулу АТФ. Движущей же силой для работы АТФ-синтазы является протонный потенциал, создаваемый на внутренней мембране митохондрий в результате работы цепи электронного транспорта.

Сила, приводящая в движение «ротор» АТФ-синтазы, возникает при достижении разности потенциалов между наружной и внутренней сторонами мембраны > 220 мВ и обеспечивается потоком протонов, протекающих через специальный канал в F 0 , расположенный на границе между субъединицами a и c . При этом путь переноса протонов включает в себя следующие структурные элементы:

1. Два расположенных несоосно «полуканала», первый из которых обеспечивает поступление протонов из межмембранного пространства к существенно важным функциональным группам F 0 , а другой обеспечивает их выход в матрикс митохондрии;
2. Кольцо из субъединиц c , каждая из которых в своей центральной части содержит протонируемую карбоксильную группу, способную присоединять H + из межмембранного пространства и отдавать их через соответствующие протонные каналы. В результате периодических смещений субъединиц с , обусловленных потоком протонов через протонный канал происходит поворот субъединицы γ, погружённой в кольцо из субъединиц с .

Таким образом, каталитическая активность АТФ-синтазы непосредственно связана с вращением её «ротора», при котором поворот субъединицы γ вызывает одновременное изменение конформации всех трёх каталитических субъединиц β, что в конечном счёте и обеспечивает работу фермента. При этом в случае образования АТФ «ротор» крутится по часовой стрелке со скоростью четыре оборота в секунду, а само подобное вращение происходит дискретными скачками по 120°, каждый из которых сопровождается образованием одной молекулы АТФ.

Непосредственная функция синтеза АТФ локализована на β-субъединицах сопрягающего комплекса F 1 . При этом самым первым актом в цепи событий, приводящих к образованию АТФ, является связывание АДФ и фосфата с активным центром свободной β-субъединицы, находящейся в состоянии 1. За счёт энергии внешнего источника (тока протонов) в комплексе F 1 происходят конформационные изменения, в результате которых АДФ и фосфат становятся прочно связанными с каталитическим центром (состояние 2), где становится возможным образование ковалентной связи между ними, ведущей к образованию АТФ. На данной стадии АТФ-синтазы ферменту практически не требуется энергии, которая будет необходима на следующем этапе для освобождения прочно связанной молекулы АТФ из ферментативного центра. Поэтому следующий этап работы фермента заключается в том, чтобы в результате энергозависимого структурного изменения комплекса F 1 каталитическая β-субъединица, содержащая прочно связанную молекулу АТФ, перешла в состояние 3, в котором связь АТФ с каталитическим центром ослаблена. В результате этого молекула АТФ покидает фермент, а β-субъединица возвращается в исходное состояние 1, благодаря чему обеспечивается цикличность работы фермента.

Работа АТФ-синтазы связана с механическими движениями её отдельных частей, что позволило отнести этот процесс к особому типу явлений, названных «вращательным катализом». Подобно тому, как электрический ток в обмотке электродвигателя приводит в движение ротор относительно статора, направленный перенос протонов через АТФ-синтетазу вызывает вращение отдельных субъединиц фактора сопряжения F 1 относительно других субъединиц ферментного комплекса, в результате чего это уникальное энергообразующее устройство совершает химическую работу - синтезирует молекулы АТФ. В дальнейшем АТФ поступает в цитоплазму клетки, где расходуется на самые разнообразные энергозависимые процессы. Подобный перенос осуществляется специальным встроенным в мембрану митохондрий ферментом АТФ/АДФ-транслоказой, который обменивает вновь синтезированную АТФ на цитоплазматическую АДФ, что гарантирует сохранность фонда адениловых нуклеотидов внутри митохондрий.

Смотреть что такое "Митохондрия" в других словарях:Словарь синонимов

Митохондрия. См. пластосома. (